Vad är ärftligt angioödem? prof. Dr. Gul Karakaya berättade

Den 16 maj, som är accepterad som 'World Hereditary Angioedema Day', undersökte vi de aspekter som skiljer den från allergier för att belysa vikten av denna inte särskilt vanliga sjukdom. Man tror att 6 till 10 tusen människor i vårt land har denna sjukdom. prof. Dr. Gül Karakaya förklarade detaljerna som skiljer de två sjukdomarna från varandra.

Hacettepe University Medicinska fakulteten, Institutionen för bröstsjukdomar, Professor i immunologi och allergi. Dr. Rose KarakayaÄrftligt angioödem (HAE) attacker kan feldiagnostiseras och var tredje patient som går till akuten med krampiga buksmärtor att någon gjort onödiga operationer som blindtarmsinflammation, gallblåsa, cysta på äggstockarna och till och med utomkvedshavandeskap. uppgav. prof. Dr. Karakaya, ärftligt angioödem är svårt att diagnostisera eftersom det inte kommer att tänka på först, och det kan komma under kontroll när diagnosen väl är ställd; Han uppgav att även om sjukdomen diagnostiserades på 2 år i Tyskland, 5,5 år i England och 7 år i Frankrike, kunde denna period vara 20 år i Turkiet.

Ärftligt angioödem

ALLERGI ELLER HERDIÄRT ANGIOÖDEM?

Om att ärftligt angioödem ofta förväxlas med allergiska reaktioner och att det kan ta många år för patienterna att diagnostiseras korrekt, säger Prof. Dr. Karakaya sa:

"Tvärtemot allergiinducerat angioödem förekommer inte klåda, nässelutslag i HAE-fall, och svullnad utvecklas och försvinner mycket långsammare än andra angioödemsjukdomar. Dessa patienter svarar i alla fall inte på allergimediciner och siraper, kortisonmediciner och adrenalin. Därför, om en patient går till en vårdinrättning endast på grund av angioödem, bör HAE övervägas bland de möjliga diagnoserna. Vissa blodprov för HAE visar mycket typiska förändringar, till skillnad från allergiinducerat angioödem."

prof. dr. ros karakaya

Med angivande av att en annan sjukdom som förväxlas med ärftligt angioödem är familjär medelhavsfeber (FMF), Prof. Dr. Karakaya fortsatte:

"Patienter med enbart svåra bukbesvär kan diagnostiseras med FMF eller gå med svåra buksmärtor. Tyvärr onödig operation inom akuten med diagnoser som blindtarmsinflammation, ovariecysta, utomkvedshavandeskap de kan vara."

ÄRFTLIGT ANGIOÖDEM (HAE) ÄR EN ÄRVLIG SJUKDOM

prof. Dr. Svart sten HAE är en ärftlig sjukdom som uppstår med återkommande anfall av svullnad (ödem) i olika delar av kroppen. Diagnos ställs genom blodprov efter undersökningen. Först mäter vi nivån av komplement 4 (C4) i blodet. Om denna nivå är låg undersöker vi C1-hämmarnivån och C1-hämmarfunktionen. HAE båda kvinnases hos båda männen. Andelen att överföra sjukdomen till ett barn till en person med denna sjukdom är 50%. När HAE-patienter får barn bör de definitivt genomgå ett screeningtest även om deras barn inte visar tecken på sjukdomen. Det uppskattas att det finns 6-10 tusen HAE-patienter i vårt land, enligt befolkningen.” han förklarade.

KAN ORSAKA PLÖTSLIG ANDNING

Med attacker av plötslig och mycket svår svullnad (angioödem) i händer, ansikte, fötter, ben, underlivet, matsmältningssystemet och luftvägarna Denna sjukdom, som uppstår plötsligt, orsakar mycket allvarliga buksmärtor, illamående och kräkningar i form av kramper när den utvecklas i matsmältningssystemet. Det är möjligt. Prof. Dr. Gül Karakaya sa att plötsliga ödem, särskilt i luftvägarna och struphuvudet, kan få farliga konsekvenser och kan vara dödliga för patienter om de inte ingriper korrekt och snabbt.

TANDNING, SKRIVNING MED ETT TANGENTBORD OCH ÄVEN GÅNG KAN VARA RISKANT

prof. Dr. Alla typer av trauma, tryck, skada, kirurgi, anestesi, infektion, ångest, tentastress, infektion, förändrade hormoner hos Karakaya HAE-patienter nivåer, preventivmedel eller till och med användning av vissa blodtrycksmediciner kan utlösa sjukdomen, särskilt hos odiagnostiserade patienter. varnade:

Olika ingrepp i mun och tänder och kirurgiska ingrepp orsakar svullnad i struphuvudet hos patienter som är "odiagnostiserade" eller som inte har diagnostiserats och använt förebyggande medicinering före ingreppet. I denna situation, som ofta förväxlas med allergier, utgör det en livshotande risk om patienten inte kan ingripas i tid.

ATT ATTACKA 100 DAGAR OM ÅRET

HAE varierar mycket, men börjar vanligtvis i barndomen (intervall 0-20). Det förvärras med ökningen av hormoner i början av puberteten och varar hela livet. Attacker varar i genomsnitt 2-5 dagar. Detta visar att patienter tillbringar 20-100 dagar om året med attacker. Detta orsakar allvarlig skol- och arbetsförlust och frånvaro. prof. Dr. Karakaya sa: "Rädsla för döden försämrar livskvaliteten för HAE-patienter och orsakar ibland till och med panikstörningar. En patient med svullet ansikte vill till exempel inte gå till jobbet eller skolan den dagen. Vissa patienter ser detta som en brist och är tveksamma till att gifta sig. En del av dem är rädda för att skaffa barn på grund av sin ärftlighet.” han sa.

ÄRFTLIGT ANGIOÖDEM KAN KONTROLLERAS

Prof. Dr. Gül Karakaya visar att attackerna kan kontrolleras med C1-hämmarkoncentratet som ska ges till patienten. ”Det viktigaste steget är att informera patienten och deras anhöriga i detalj om denna sjukdom. ska göras. Återkommande angioödem och/eller buksmärtor som inte åtföljs av urtikaria, som fortsätter sedan barndomen; svullnad på platser som ansikte, mun, hals, händer, armar, ben och könsorgan; illamående och kräkningar; Det är mycket viktigt att träffa en immunologi- och allergispecialist för besvär som andningssvårigheter och få de nödvändiga testerna gjorda." sa.

HAE I TAL

• Hos 1/3 av patienterna kan det förekomma tidigare symtom som klåda och rodnad i huden 1-24 timmar före attacken.
• Diagnosen av sjukdomen kan försenas i 20 år i Turkiet.
• Risken för dödsfall till följd av kvävning på grund av ödem i struphuvudet hos odiagnostiserade patienter är 9 gånger högre än hos tidigare diagnostiserade patienter.
• På grund av förväxlingen av bukattacker med blindtarmsinflammation genomgår 1/3 av dessa patienter onödiga bukoperationer.
• 2 % av allt angioödem är ärftligt angioödem.
• Hos 75 % av patienterna inträffar den första attacken före 15 års ålder, men den kanske inte återkommer som hos vuxna.
• Allergiskt angioödem utvecklas på 12-24 timmar och går över på kort tid, men HAE utvecklas mycket långsammare och återhämtningen kan ta 5-7 dagar.